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Objetivo: Descrever a frequência, as características clínicas, as complicações e o manejo do glaucoma em olhos submetidos a implantes de ceratoprótese.
Métodos: Pacientes submetidos à cirurgia de ceratoprótese entre junho de 2010 e janeiro de 2020 foram avaliados retrospectivamente em termos de glaucoma associado e prognóstico.
Resultados: Dos 17 pacientes submetidos à cirurgia de ceratoprótese, em 9 (52,9%) foi constatado glaucoma subjacente ou induzido por ceratoprótese. Cinco olhos (29,4%) tinham glaucoma subjacente e receberam a implantação de um dispositivo de drenagem de glaucoma pelo menos 6 meses antes da cirurgia de ceratoprótese. Um olho (5,9%) com pressão intraocular normal teve implantado um dispositivo de drenagem de glaucoma na mesma sessão da cirurgia de ceratoprótese, devido às características de “alto risco” das estruturas do segmento anterior. Quatro dos olhos com glaucoma preexistente apresentaram progressão após a cirurgia de ceratoprótese. Foi iniciado um tratamento antiglaucomatoso adicional em 2 olhos, enquanto outros 2 olhos receberam o implante de um segundo dispositivo de drenagem de glaucoma. Foram observadas complicações pós-operatórias em 3 olhos (100%) com dispositivo de drenagem de glaucoma implantado 6 meses antes ou na mesma sessão da cirurgia de ceratoprótese tipo afácica com vitrectomia parcial, incluindo descolamento de retina regmatogênico em 2 olhos e endoftalmite bacteriana em 1 olho. Em 1 olho observou-se migração do óleo de silicone para a área subconjuntival através do tubo após vitrectomia via pars plana. Nenhum dos 3 olhos (0%) implantados com dispositivo de drenagem de glaucoma anos antes da cirurgia de ceratoprótese apresentou complicações do segmento posterior, exceto progressão glaucomatosa. Dos 11 olhos sem história prévia de glaucoma, 3 (27,3%) apresentaram alta pressão intraocular e alterações do disco glaucomatoso após cirurgia de ceratoprótese, condições que podem ser controladas clinicamente.
Conclusões: Nesta coorte, os olhos com glaucoma pré-existente foram mais difíceis de manejar, comparados àqueles que desenvolveram glaucoma após a cirurgia de ceratoprótese. Apareceram mais complicações retinianas quando o implante do dispositivo de drenagem de glaucoma foi realizado no máximo 6 meses antes da cirurgia de ceratoprótese do tipo afácico com vitrectomia parcial.

Keywords: Glaucoma/cirurgia; Pressão intraocular; Complicação pós-operatória; Implantação de prótese; Implante para drenagem de glaucoma

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We present the case of a 37-year-old woman who underwent bilateral penetrating keratoplasty for congenital hereditary endothelial dystrophy at the age of 10 years. Over the subsequent 27 years, the patient's vision slowly deteriorated. Our examination revealed decompensation of the right corneal graft. We addressed this with regraft surgery. We then learned that the patient had been suffering from progressive hearing loss since adolescence. Tonal audiometry revealed hearing perceptive deafness of 25 dB, which was more prominent in the left ear. Because the patterns of progressive sensorineural hearing loss and congenital hereditary endothelial dystrophy have both been linked to the same gene, slc4a11, we tested our patient for mutations in this gene. The test was positive for a heterozygous slc4a11 gene fifth exon mutation on chromosome 20p13-p12, which causes a frameshift. A combined clinical and genetic evaluation confirmed a diagnosis of Harboyan syndrome. After the genetic diagnosis of the disease, she was evaluated for the need for a hearing aid due to her hearing loss. The patient was also informed about genetic counseling.

Keywords: Chromosomes; Corneal dystrophies; Exon; Genetic testing; Hearing loss; Hereditary/genetics; Mutation; Sensorineural; slc4a11 gene