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Objetivo: O melanoma da conjuntiva é um tumor raro e agressivo, com propensão à disseminação metastática regional e distante. Este estudo tem como objetivo analisar os marcadores BRAF e NRAS no melanoma da conjuntiva e sua relação com recidivas tumorais e com o prognóstico do paciente.
Métodos: Este foi um estudo retrospectivo, observacional e unicêntrico de pacientes consecutivos com diagnóstico anatomopatológico de melanoma da conjuntiva feito entre janeiro de 1992 e dezembro de 2019. As mutações BRAF e NRAS foram analisadas com o kit cobas^® 4800 (Roche^®) em amostras obtidas através de biópsia excisional ou por mapa. Além disso, foi avaliada a presença de lesões pré-cancerosas ou tumorais associadas.
Resultados: Foram incluídos 12 pacientes com amostras histológicas positivas para melanoma da conjuntiva (7 mulheres e 5 homens), com idade média ao diagnóstico de 60 anos e tempo médio de evolução de 6,38 ± 3,4 anos. A mutação BRAF V600E foi encontrada em 3 biópsias (25%), bem como a NRAS Q61X (25%). Ocorreram recidivas em todos os pacientes positivos para mutações de BRAF ou NRAS e 5 desses pacientes desenvolveram disseminação sistêmica (83,33%). Além disso, 4 dos 6 pacientes com BRAF ou NRAS mutante (66,66%) apresentaram achados histopatológicos de lesões tumorais ou pré-cancerosas.
Conclusões: As mutações BRAF e NRAS podem ser fatores de risco para recorrência e menor sobrevida no melanoma da conjuntiva, o que tornaria esses pacientes candidatos a terapias direcionadas e a um acompanhamento mais abrangente e individualizado. Todos esses dados justificam mais estudos prospectivos padronizados.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Melanoma; Biomarcadores tumorais; Proteínas proto-oncogênicas B-raf; Genes ras.

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OBJETIVOS: Identificar vasos linfáticos em espécimes orbitários de cadáveres humanos através de microscopia óptica e análise imunohistoquímica.
MÉTODOS: Um estudo postmortem incluiu dez espécimes orbitários provenientes de dez cadáveres humanos. Todos os espécimes orbitários foram obtidos até 12 horas após a morte com uma técnica cirúrgica de exenteração orbitária e dissecados em glândula lacrimal, nervo óptico, gordura órbitária e músculos extraoculares. Para classificar como um vaso linfático, os critérios histológicos incluíram vasos endoteliais de parede única sem membrana basal bem desenvolvida, irregulares e lúmen sem hemácias, e os critérios imunohistoquímicos incluíram vasos endoteliais de parede única, com formato irregular e lúmen sem hemácias e reagentes a podoplanina D2-40.
RESULTADOS: As lâminas histológicas de glândula lacrimal, nervo óptico, tecido adiposo e músculos extraoculares reagiram positivamente a podoplanina D2-40.
CONCLUSÃO: Este estudo demonstrou vasos linfáticos na órbita humana, mais exatamente, na glândula lacrimal, no nervo óptico, na gordura orbitária e nos músculos extrínsecos extraoculares via microscopia óptica e imunohistoquímica.

Keywords: Vasos linfáticos; Órbita; Nervo óptico; Aparelho lacrimal; Músculos oculomotores; Tecido adiposo; Microscopia

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Objetivo: Avaliar a resposta tecidual e clínica a um implante orbitário de polimetilmetacrilato, oco e multiperfu­rado em sua porção posterior em modelo animal após evisceração.
Métodos: Dezesseis coelhos da raça Nova Zelândia foram submetidos à evisceração do globo ocular direito. Todos receberam implante oco de polimetilmetacrilato de 12 mm de diâmetro, multiperfurado em sua semiesfera posterior. O estudo foi dividido em avaliação clínica e histopatológica. A avaliação clínica foi diária até 14 dias pós-evisceração e, a cada sete dias, até completar 180 dias. Os animais foram divididos em grupos de quatro animais e cada um foi submetido à exenteração com 07, 30, 90 e 180 dias e depois à eutanásia. A análise histopatológica teve por fim caracterizar o padrão inflamatório, a estrutura do colágeno e o grau de neovascularização. Para isso, além da tradicional coloração pela hematoxilina-eosina, utilizou-se o corante Picrosirius Red (PSR) e imuno-histoquímica com o marcador CD 34.
Resultados: Não houve sinais de infecção, afinamento conjuntival ou escleral, exposição ou extrusão do implante em nenhum animal durante o estudo. Já no sétimo dia, o tecido neoformado migrou para dentro do implante formando uma rede fibrovascular através dos canais posteriores. A resposta inflamatória diminuiu ao longo do tempo avaliado e não foram encontradas células gigantes multinucleadas.
Conclusão: O implante analisado permite a sua integração aos tecidos orbitários pelo crescimento fibrovascular em seu interior. Os autores acreditam que este modelo de implante orbital pode fazer parte de testes com humanos.

Keywords: Implantes orbitários; Polimetilmetacrilato; Evis­ceração ocular; Anoftalmia; Procedimentos cirúrgicos oftal­mológicos; Coelhos.

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PURPOSE: This study aimed to evaluate the prevalence of orbital conditions in a tertiary ophthalmic outpatient hospital in Sao Paulo, Brazil, with a focus on the main diagnoses and their distribution.
METHODS: A retrospective chart review was conducted involving patients registered and admitted to the orbital disease unit at the Department of Ophthalmology, University of São Paulo Medical School, from January 2004 to March 2018. A total of 838 medical charts were analyzed, of which 37 were excluded due to incomplete data. The remaining charts were categorized into eight diagnostic groups: Graves’ orbitopathy , inflammatory disorders, tumors, vascular lesions, acquired structural abnormalities, congenital structural abnormalities, infectious diseases, and others.
RESULTS: Of the 837,300 ophthalmological appointments, 3,372 (0.4%) were related to orbital diseases. The study included 801 patients, of whom 63.45% were women. The patients’ mean age was 42.86 years. Graves’ orbitopathy was the most common (55%), followed by tumor (17%), inflammatory disorders (9%), vascular lesions (7%), acquired structural abnormalities (5%), congenital structural abnormalities (4%), others (2%), and infectious diseases (1%). The study found significant differences in the incidence and types of orbital diseases, indicating the specialized nature of tertiary care and referral biases.
CONCLUSION: Published data on epidemiological orbital diseases is scarce. Therefore, this study focused on the diverse nature of orbital diseases and their low incidence among ophthalmology appointments. The major trends align with other epidemiological studies, demonstrating a preponderance of Graves’ orbitopathy in middle-aged adults and a bimodal distribution of tumors. These findings are essential in shaping resident training programs and healthcare policies, particularly in tertiary settings. Understanding the epidemiology of orbital diseases can improve diagnostic accuracy, treatment approaches, and patient outcomes as well as support future systemic prospective studies.

Keywords: Orbital diseases; Orbital tumors; Neoplasms; Inflammation; Graves’ ophthalmopathy; Outpatients

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OBJETIVO: Este estudo visou avaliar os mecanismos da lesão e os tipos de fraturas orbitárias e sua relação com commotio retinae simultânea.
MÉTODOS: Este estudo retrospectivo avaliou registros de pacientes com fraturas orbitárias cujos diagnósticos foram confirmados por tomografia computadorizada entre julho de 2017 e setembro de 2019. Foram registrados os dados demográficos, circunstâncias da lesão, os resultados do exame oftalmológico e achados radiológicos. A análise estatística dos dados usou os testes de t-Student bicaudal, qui-quadrado e cálculos de odds ratio. O significado estatístico foi fixada em p<0,05.
RESULTADOS: Dos 204 pacientes com fraturas orbitárias incluídos neste estudo, 154 (75,5%) eram sexo masculino (75,5%). A média de idade foi de 42,1 anos. As fraturas orbitárias envolvendo uma parede orbital (58,8%) foram mais comuns do que as que acometeram várias paredes (41,2%). A maioria das fraturas acometeu a parede inferior (60,3%), sendo as paredes mediais as próximas mais frequentemente afetadas (19,6%). A causda mais comum de lesão foi agressão (59,3%), e a segunda mais comum foi queda (24%). A commotio retinae foi observada em 20,1% dos casos de fratura orbital e foi mais associada a lesões causadas por agressão (OR=5,22, p<0,001) e menos associada com aquelas causadas por quedas (OR=0,06, p<0,001). As restrições de movimentos oculares eram mais comuns na comoção central do que na periférica (OR=3,79, p=0,015) e com fraturas da parede medial do que com fraturas de outras paredes orbitais (OR=7,16, p<0,001). As chances de comoção não foram maiores em pacientes com fraturas orbitais de paredes múltiplas do que naqueles com fraturas de parede simples (p=0,967).
CONCLUSÕES: Na população do estudo, a agressão foi a causa mais comum de fraturas orbitais e resultou em commotio retinae mais grave do que qualquer outra causa. Os oftalmologistas devem estar cientes da probabilidade de commotio retinae em pacientes com fraturas orbitais resultantes de agressão, independentemente da extensão das lesões do paciente.

Keywords: Fraturas orbitárias; Movimentos oculares; Retina; Ferimentos e lesões

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PURPOSE: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas.
METHODS: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student's t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent.
RESULTS: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 10³ mm²/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 10³ mm²/s and 0.774 × 10³ mm²/s, respectively.
CONCLUSION: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 10³ mm²/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 10³ mm²/s.

Keywords: Retinoblastoma; Prognosis; Retinal neoplasms; Orbit; Diffusion magnetic resonance imaging

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Os autores relatam o caso de um homem diabético de 46 anos de idade em tratamento para mucormicose rino-orbital-cerebral com anfotericina B lipossomal e desbridamento cirúrgico. Piora clínica foi observada, com acometimento de motilidade ocular e acuidade visual de ausência de percepção luminosa, sendo evidenciada extensão radiológica da infecção, com invasão do seio cavernoso. Com base nos achados oftalmológicos, uma exenteração, procedimento potencialmente desfigurante, foi indicada, mas optamos por realizar amplo desbridamento cirúrgico e administração intraconal de anfotericina B por cateter. Melhora clínica e resolução da inflamação ocorreram após duas semanas de tratamento. Dessa forma, a mucormicose rino-orbital-cerebral foi efetivamente controlada com a administração intraconal de anfotericina B, evitando a exenteração. A intervenção deve ser considerada como um tratamento adjuvante em casos selecionados de mucormicose rino-orbital-cerebral antes que a exenteração seja realizada.

Keywords: Mucormicose; Celulite orbitária; Anfotericina B; Órbita; Infecções fúngicas

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O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente de 97 anos com início agudo e espontâneo de hiperemia e edema palpebral. Estes sinais não levaram a uma suspeita diagnóstica de fístula carótido-cavernosa até um segundo momento, quando a paciente apresentou progressão importante do quadro clínico. Apesar da realização de tratamento efetivo com embolização da fístula, a paciente manteve alterações oculares como edema de córnea, coágulos e turvação no humor aquoso, e manteve perda visual definitiva.

Keywords: Fístula carótidocavernosa; Celulite orbitária; Doença orbitária, Perda visual; Procedimentos endovasculares; Humanos; Relatos de casos

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A trombose séptica do seio cavernoso é uma condição rara, mas frequentemente debilitante e potencialmente fatal. Descrevemos um caso de celulite orbital bilateral com progressão rápida para trombose do seio cavernoso e trombose do seio sigmoide esquerdo, em um militar imunocompetente de 20 anos de idade que havia sido submetido a treinamento físico intenso. O paciente apresentou um inchaço rápido e doloroso no olho esquerdo por 2 dias. Os resultados do exame foram proptose macroscópica com oftalmoplegia total. Ele foi tratado com antibióticos intravenosos e costicosteróide. Em 1 semana, a acuidade visual melhorou para 20/20, com pressão intraocular normal. Houve uma melhora significativa na proptose. A motilidade ocular do olho direito foi totalmente restaurada, com leve oftalmoplegia residual no olho esquerdo. Não houve doença residual ou recorrência da doença após três meses de acompanhamento.

Keywords: Trombose do corpo cavernoso; Exercício físico; Celulite orbitária; Imunocompetência

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A sarcoidose é uma inflamação sistêmica generalizada que raramente envolve a órbita. Sendo uma inflamação crônica, a sarcoidose geralmente se manifesta com um início insidioso e uma evolução lentamente progressiva. Neste artigo, é relatado um caso de proptose de início agudo, resultante de uma massa orbitária difusa de rápido crescimento, simulando um crescimento maligno, mas cuja biópsia comprovou ser a primeira manifestação de uma sarcoidose sistêmica. O paciente apresentou resolução completa da proptose e do envolvimento sistêmico com tratamento de longo prazo com corticosteroides.

Keywords: Sarcoidose; Órbita/patologia; Exoftalmia; Linfadenopatia

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A disseminação metastática ocular de tumores sistêmicos é incomum, ocorrendo principalmente na coroide e em pacientes idosos. O câncer de pulmão é considerado o principal tumor metastático ocular em homens, contudo, outras doenças oculares, como as uveítes e lesões retinianas, podem mimetizar os implantes secundários tumorais nos tecidos oculares. O aspecto fundoscópico das neoplasias da coroide pode apresentar similaridade com outros processos infecciosos, especialmente o tuberculoma de coroide. Dessa forma, a investigação clínica detalhada é de grande importância no diagnóstico de pacientes com massas coroideanas, especialmente quando configuram a primeira manifestação de uma doença sistêmica e grave. Relatamos um caso raro de metástase coroideana como primeira manifestação clínica do carcinoma de células renais em um homem jovem, mimetizando um tuberculoma de coroide.

Keywords: Neoplasias renais/complicações; Metástase neoplásica; Carcinoma de células renais; Neoplasias da coroide/etiologia; Humanos; Relatos de casos

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Follicular thyroid cancers account for 15%-20% of all thyroid tumors. Choroidal metastases secondary to follicular thyroid cancer rarely occur. Herein, we report the case of an 85-year-old woman who presented choroidal metastasis from a follicular thyroid carcinoma in the right eye 7 years after total thyroidectomy and underwent enucleation. To confirm the diagnosis and primary tumor site, histopathological, and immunohistochemical examinations were performed. One year later, she presented metastasis in the contralateral eye. Few similar cases have been described in the literature.

Keywords: Choroid neoplasms/secondary; Neoplasm metastasis; Adenocarcinoma, follicular; Thyroid neoplasms

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Hepatitis C virus infection may be implicated in 12.7% of ocular adnexal marginal zone lymphomas. We present the first case of an orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma that responded to hepatitis C virus medical treatment. A 62-year-old male with a right-sided orbital mass was diagnosed with stage IIA orbital marginal zone lymphoma in addition to hepatitis C virus infection based on clinical, imaging, laboratory, and histological examinations. The systemic and orbital responses were achieved 1 year after undergoing hepatitis C virus treatment with glecaprevir/pibrentasvir. The association between the hepatitis C virus infection and orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is relevant. Accordingly, patients with orbital mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma should be assessed for hepatitis C virus seroreactivity for therapeutic and prognostic purposes.

Keywords: Orbital disease; Orbital neoplasms; Lymphoma, B-cell marginal zone; Hepacivirus; Hepatitis C; Humans; Case reports

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Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

Keywords: Adenoma pleomorfo; Aparelho lacrimal; Neoplasias da glândulas salivares; Órbita; Biopsia por agulha fina

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Vascular anomalies comprise a wide spectrum of clinical manifestations related to disturbances in the blood or lymph vessels. They correspond to mainly tumors (especially hemangiomas), characterized by high mitotic activity and proliferation of the vascular endothelium, and malformations, endowed with normal mitotic activity and no hypercellularity or changes in the rate of cell turnover. However, the classifications of these lesions go beyond this dichotomy and consist various systems adapted for and by different clinical subgroups. Thus, the classifications have not reached a consensus and have historically caused confusion regarding the nomenclatures and definitions. Cavernous venous malformations of the orbit, previously called cavernous hemangiomas, are the most common benign vascular orbital lesions in adults. Herein, we have compiled and discussed the various evidences, including clinical, radiological, morphological, and molecular evidence that indicate the non-neoplastic nature of these lesions.

Keywords: Orbital neoplasms; Vascular malformations; Vascular system injuries; Cavernous hemangioma; Cavernous venous malformations; Biomakers, tumor; Endothelium, vascular; Cell proliferation