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Objetivo: Descrever um raro caso de hemangiopericitoma orbital. Métodos: Relato de caso de associação entre hemangipericitoma orbital e blefaroptose. Resultados: A exérese da neoplasia normalizou o posicionamento palpebral. Conclusões: Lesões orbitais anteriores são causas de blefaroptose por compressão do músculo elevador palpebral.

Keywords: Hemangiopericitoma; Neoplasias orbitárias; Blefaroptose

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Objetivo: O melanoma da conjuntiva é um tumor raro e agressivo, com propensão à disseminação metastática regional e distante. Este estudo tem como objetivo analisar os marcadores BRAF e NRAS no melanoma da conjuntiva e sua relação com recidivas tumorais e com o prognóstico do paciente.
Métodos: Este foi um estudo retrospectivo, observacional e unicêntrico de pacientes consecutivos com diagnóstico anatomopatológico de melanoma da conjuntiva feito entre janeiro de 1992 e dezembro de 2019. As mutações BRAF e NRAS foram analisadas com o kit cobas^® 4800 (Roche^®) em amostras obtidas através de biópsia excisional ou por mapa. Além disso, foi avaliada a presença de lesões pré-cancerosas ou tumorais associadas.
Resultados: Foram incluídos 12 pacientes com amostras histológicas positivas para melanoma da conjuntiva (7 mulheres e 5 homens), com idade média ao diagnóstico de 60 anos e tempo médio de evolução de 6,38 ± 3,4 anos. A mutação BRAF V600E foi encontrada em 3 biópsias (25%), bem como a NRAS Q61X (25%). Ocorreram recidivas em todos os pacientes positivos para mutações de BRAF ou NRAS e 5 desses pacientes desenvolveram disseminação sistêmica (83,33%). Além disso, 4 dos 6 pacientes com BRAF ou NRAS mutante (66,66%) apresentaram achados histopatológicos de lesões tumorais ou pré-cancerosas.
Conclusões: As mutações BRAF e NRAS podem ser fatores de risco para recorrência e menor sobrevida no melanoma da conjuntiva, o que tornaria esses pacientes candidatos a terapias direcionadas e a um acompanhamento mais abrangente e individualizado. Todos esses dados justificam mais estudos prospectivos padronizados.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Melanoma; Biomarcadores tumorais; Proteínas proto-oncogênicas B-raf; Genes ras.

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OBJETIVOS: Identificar vasos linfáticos em espécimes orbitários de cadáveres humanos através de microscopia óptica e análise imunohistoquímica.
MÉTODOS: Um estudo postmortem incluiu dez espécimes orbitários provenientes de dez cadáveres humanos. Todos os espécimes orbitários foram obtidos até 12 horas após a morte com uma técnica cirúrgica de exenteração orbitária e dissecados em glândula lacrimal, nervo óptico, gordura órbitária e músculos extraoculares. Para classificar como um vaso linfático, os critérios histológicos incluíram vasos endoteliais de parede única sem membrana basal bem desenvolvida, irregulares e lúmen sem hemácias, e os critérios imunohistoquímicos incluíram vasos endoteliais de parede única, com formato irregular e lúmen sem hemácias e reagentes a podoplanina D2-40.
RESULTADOS: As lâminas histológicas de glândula lacrimal, nervo óptico, tecido adiposo e músculos extraoculares reagiram positivamente a podoplanina D2-40.
CONCLUSÃO: Este estudo demonstrou vasos linfáticos na órbita humana, mais exatamente, na glândula lacrimal, no nervo óptico, na gordura orbitária e nos músculos extrínsecos extraoculares via microscopia óptica e imunohistoquímica.

Keywords: Vasos linfáticos; Órbita; Nervo óptico; Aparelho lacrimal; Músculos oculomotores; Tecido adiposo; Microscopia

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Objetivo: A injeção peribulbar de triancinolona é um tratamento alternativo para doenças oculares da tireoide; no entanto, a segurança desse procedimento continua controversa. O objetivo deste artigo é descrever os efeitos adversos locais e sistêmicos de injeções peribulbares de triancinolona em pacientes com doença ocular da tireoide.
Métodos: Estudo retrospectivo de uma série de casos. Foram analisados os prontuários médicos dos pacientes com doença ocular da tireoide tratados com injeções de triancinolona peribulbar em uma única instituição acadêmica entre 2007 e 2019. Foram documentadas as complicações locais e sistêmicas.
Resultados: Um total de 123 pacientes foram tratados. Apenas 11 (8,9%) pacientes apresentaram complicações locais, sendo a mais frequente a presença de equimoses palpebrais superficiais (7,3%), enquanto 2 (1,6%) pacientes apresentaram complicações sistêmicas (hiperglicemia e inibição da suprarrenal após a interrupção do tratamento). Todas estas complicações foram transitórias e nenhum paciente apresentou sequelas de longo prazo.
Conclusões: As injeções peribulbares de triancinolona nas doenças oculares da tireoide têm uma taxa muito baixa de complicações, tanto locais quanto sistêmicas. São necessários estudos prospectivos para aprofundar este tópico.

Keywords: Órbita/diagnóstico por imagem; Imageamento por ressonância magnética; Oftalmopatia de Graves; Triancinolona/efeitos adversos; Injeções.

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PURPOSE: This study aimed to evaluate the prevalence of orbital conditions in a tertiary ophthalmic outpatient hospital in Sao Paulo, Brazil, with a focus on the main diagnoses and their distribution.
METHODS: A retrospective chart review was conducted involving patients registered and admitted to the orbital disease unit at the Department of Ophthalmology, University of São Paulo Medical School, from January 2004 to March 2018. A total of 838 medical charts were analyzed, of which 37 were excluded due to incomplete data. The remaining charts were categorized into eight diagnostic groups: Graves’ orbitopathy , inflammatory disorders, tumors, vascular lesions, acquired structural abnormalities, congenital structural abnormalities, infectious diseases, and others.
RESULTS: Of the 837,300 ophthalmological appointments, 3,372 (0.4%) were related to orbital diseases. The study included 801 patients, of whom 63.45% were women. The patients’ mean age was 42.86 years. Graves’ orbitopathy was the most common (55%), followed by tumor (17%), inflammatory disorders (9%), vascular lesions (7%), acquired structural abnormalities (5%), congenital structural abnormalities (4%), others (2%), and infectious diseases (1%). The study found significant differences in the incidence and types of orbital diseases, indicating the specialized nature of tertiary care and referral biases.
CONCLUSION: Published data on epidemiological orbital diseases is scarce. Therefore, this study focused on the diverse nature of orbital diseases and their low incidence among ophthalmology appointments. The major trends align with other epidemiological studies, demonstrating a preponderance of Graves’ orbitopathy in middle-aged adults and a bimodal distribution of tumors. These findings are essential in shaping resident training programs and healthcare policies, particularly in tertiary settings. Understanding the epidemiology of orbital diseases can improve diagnostic accuracy, treatment approaches, and patient outcomes as well as support future systemic prospective studies.

Keywords: Orbital diseases; Orbital tumors; Neoplasms; Inflammation; Graves’ ophthalmopathy; Outpatients

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PURPOSE: To evaluate the efficacy of autologous fat grafting for treating enophthalmos in anophthalmic sockets.
METHODS: In this prospective interventional case series, consecutive patients with anophthalmic sockets and enophthalmos were enrolled between August 2013 and July 2025. Clinical ophthalmologic examination, Hertel exophthalmometry, and orbital computed tomography scans were performed. Enophthalmos was assessed clinically and radiologically before and after orbital lipofilling with autologous fat. Fat was harvested from the inner thigh and injected into the inferolateral orbital compartment. The volume of injected fat was determined according to the degree of enophthalmos measured by Hertel exophthalmometry. Follow-up ranged from 2 to 60 months (median, 7 months).
RESULTS: Thirteen patients (13 sockets) underwent orbital autologous fat grafting using Coleman's technique. The injected fat volume ranged from 3.7 to 6 mL per procedure (median, 4.2 mL). Clinically, a reduction in enophthalmos of 1–5 mm was observed in 12 cases (median, 2 mm), which was associated with a decrease in prosthesis thickness. One patient developed a fat cyst due to anterior fat migration, and three patients required repeat grafting because of undercorrection. Computed tomography scans, available for nine patients, demonstrated a 6.8%–10.8% increase in intraorbital volume, particularly in the inferolateral quadrant. Conclusions: Clinical and radiological assessments demonstrated that lipofilling is an effective technique for restoring orbital volume in anophthalmic sockets with enophthalmos.

Keywords: Anophthalmos; Enophthalmos; Orbital volumetry; Fat grafting; Orbital reconstruction

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PURPOSE: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas.
METHODS: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student's t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent.
RESULTS: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 10³ mm²/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 10³ mm²/s and 0.774 × 10³ mm²/s, respectively.
CONCLUSION: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 10³ mm²/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 10³ mm²/s.

Keywords: Retinoblastoma; Prognosis; Retinal neoplasms; Orbit; Diffusion magnetic resonance imaging

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Os autores relatam o caso de um homem diabético de 46 anos de idade em tratamento para mucormicose rino-orbital-cerebral com anfotericina B lipossomal e desbridamento cirúrgico. Piora clínica foi observada, com acometimento de motilidade ocular e acuidade visual de ausência de percepção luminosa, sendo evidenciada extensão radiológica da infecção, com invasão do seio cavernoso. Com base nos achados oftalmológicos, uma exenteração, procedimento potencialmente desfigurante, foi indicada, mas optamos por realizar amplo desbridamento cirúrgico e administração intraconal de anfotericina B por cateter. Melhora clínica e resolução da inflamação ocorreram após duas semanas de tratamento. Dessa forma, a mucormicose rino-orbital-cerebral foi efetivamente controlada com a administração intraconal de anfotericina B, evitando a exenteração. A intervenção deve ser considerada como um tratamento adjuvante em casos selecionados de mucormicose rino-orbital-cerebral antes que a exenteração seja realizada.

Keywords: Mucormicose; Celulite orbitária; Anfotericina B; Órbita; Infecções fúngicas

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O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente de 97 anos com início agudo e espontâneo de hiperemia e edema palpebral. Estes sinais não levaram a uma suspeita diagnóstica de fístula carótido-cavernosa até um segundo momento, quando a paciente apresentou progressão importante do quadro clínico. Apesar da realização de tratamento efetivo com embolização da fístula, a paciente manteve alterações oculares como edema de córnea, coágulos e turvação no humor aquoso, e manteve perda visual definitiva.

Keywords: Fístula carótidocavernosa; Celulite orbitária; Doença orbitária, Perda visual; Procedimentos endovasculares; Humanos; Relatos de casos

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Este relato de caso descreve as características clínicas e o manejo cirúrgico de um paciente que teve perfuração da córnea devido à enoftalmia grave consistente com a “síndrome do cérebro silencioso”. Um homem de 27 anos com história de hidrocefalia congênita e derivação ventrículo-peritoneal foi encaminhado com queixas de “afundamento dos globos oculares” e diminuição progressiva da visão no olho esquerdo. O exame revelou enoftalmo bilateral importante, além de perfuração superonasal da córnea com prolapso iriano no olho esquerdo. A paciente foi submetida à ceratoplastia terapêutica no dia seguinte. Foi realizado no mês seguinte a reconstrução da órbita com enxerto costocondral e revisão do shunt para evitar progressão e piora do caso.

Keywords: Enoftalmia; Perfuração da córnea; Hidrocefalia; Derivação ventriculoperitoneal; Ceratoplastia penetrante; Órbita/transplante; Humanos; Relato de caso

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A sarcoidose é uma inflamação sistêmica generalizada que raramente envolve a órbita. Sendo uma inflamação crônica, a sarcoidose geralmente se manifesta com um início insidioso e uma evolução lentamente progressiva. Neste artigo, é relatado um caso de proptose de início agudo, resultante de uma massa orbitária difusa de rápido crescimento, simulando um crescimento maligno, mas cuja biópsia comprovou ser a primeira manifestação de uma sarcoidose sistêmica. O paciente apresentou resolução completa da proptose e do envolvimento sistêmico com tratamento de longo prazo com corticosteroides.

Keywords: Sarcoidose; Órbita/patologia; Exoftalmia; Linfadenopatia

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Follicular thyroid cancers account for 15%-20% of all thyroid tumors. Choroidal metastases secondary to follicular thyroid cancer rarely occur. Herein, we report the case of an 85-year-old woman who presented choroidal metastasis from a follicular thyroid carcinoma in the right eye 7 years after total thyroidectomy and underwent enucleation. To confirm the diagnosis and primary tumor site, histopathological, and immunohistochemical examinations were performed. One year later, she presented metastasis in the contralateral eye. Few similar cases have been described in the literature.

Keywords: Choroid neoplasms/secondary; Neoplasm metastasis; Adenocarcinoma, follicular; Thyroid neoplasms

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Hepatitis C virus infection may be implicated in 12.7% of ocular adnexal marginal zone lymphomas. We present the first case of an orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma that responded to hepatitis C virus medical treatment. A 62-year-old male with a right-sided orbital mass was diagnosed with stage IIA orbital marginal zone lymphoma in addition to hepatitis C virus infection based on clinical, imaging, laboratory, and histological examinations. The systemic and orbital responses were achieved 1 year after undergoing hepatitis C virus treatment with glecaprevir/pibrentasvir. The association between the hepatitis C virus infection and orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is relevant. Accordingly, patients with orbital mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma should be assessed for hepatitis C virus seroreactivity for therapeutic and prognostic purposes.

Keywords: Orbital disease; Orbital neoplasms; Lymphoma, B-cell marginal zone; Hepacivirus; Hepatitis C; Humans; Case reports

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Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

Keywords: Adenoma pleomorfo; Aparelho lacrimal; Neoplasias da glândulas salivares; Órbita; Biopsia por agulha fina

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Vascular anomalies comprise a wide spectrum of clinical manifestations related to disturbances in the blood or lymph vessels. They correspond to mainly tumors (especially hemangiomas), characterized by high mitotic activity and proliferation of the vascular endothelium, and malformations, endowed with normal mitotic activity and no hypercellularity or changes in the rate of cell turnover. However, the classifications of these lesions go beyond this dichotomy and consist various systems adapted for and by different clinical subgroups. Thus, the classifications have not reached a consensus and have historically caused confusion regarding the nomenclatures and definitions. Cavernous venous malformations of the orbit, previously called cavernous hemangiomas, are the most common benign vascular orbital lesions in adults. Herein, we have compiled and discussed the various evidences, including clinical, radiological, morphological, and molecular evidence that indicate the non-neoplastic nature of these lesions.

Keywords: Orbital neoplasms; Vascular malformations; Vascular system injuries; Cavernous hemangioma; Cavernous venous malformations; Biomakers, tumor; Endothelium, vascular; Cell proliferation