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Abstract

Objetivo: Vários métodos vem sendo utilizados para o tratamento dos melanomas da coróide. A proposta deste trabalho preliminar é avaliar a eficácia da termoterapia transpupilar (TTT) como tratamento primário de melanomas da coróide pequenos. Métodos: Foi realizado um trabalho prospectivo e não-randomizado para avaliar os aspectos clínicos, resposta do tumor, complicações e resultados visuais de pacientes portadores de melanomas da coróide pequenos (até 4,0 mm de espessura e 12 mm de diâmetro basal) tratados por termoterapia transpupilar utilizando-se sucessivas aplicações de laser diodo contínuo de 810 nm. Resultados: Foram tratados 11 pacientes portadores de melanomas da coróide pequenos. O tumor era único e pigmentado em 100% dos casos. Crescimento documentado esteve presente em 5 pacientes (45,45%) previamente ao tratamento e fatores de risco para crescimento ou metástase estavam presentes em todos os pacientes. O tempo de seguimento destes pacientes a partir do tratamento foi em média de 5,72 meses (3 - 8 meses). Foram utilizadas 3 sessões de laser em 5 pacientes (45,45%) e 4 sessões em 6 pacientes (64,64%). As lesões apresentavam, por ocasião do diagnóstico, uma espessura média de 2,65 mm (1,85-3,86 mm), com maior diâmetro basal médio de 7,98 mm (4,2-11,33 mm). Após o tratamento, a espessura média foi de 1,83 mm (0,98-2,93 mm) e o maior diâmetro basal médio foi de 6,59 mm (3,81 mm -10,67 mm). Das lesões tratadas, 100% apresentaram diminuição da altura e do máximo diâmetro basal, tendo sido a diminuição média da espessura de 0,89 mm e do máximo diâmetro basal de 1,39 mm. A acuidade visual manteve-se inalterada em 5 casos (45,45%) e piorou após o tratamento em 6 casos (54,54%). Ocorreram complicações em 9 casos, tendo sido considerada complicação grave 1 caso de descolamento parcial da retina (9,09%); as outras complicações foram consideradas leves: pequenas hemorragias intra-retinianas em 7 pacientes (63,63%), vitreite associada a tênues membranas vítreas em 1 paciente (9,09%) e quemose associada a edema palpebral em 1 paciente (9,09%). Controle tumoral local com conservação do globo ocular foi observado durante este pequeno tempo de seguimento em 100% dos pacientes tratados. Por ocasião da "última revisão", 100% dos pacientes estavam vivos e sem doença metastática. Conclusão: Este estudo preliminar sugere que a termoterapia transpupilar apresenta-se como um método efetivo e seguro para o tratamento de selecionados melanomas pequenos da coróide. Para melhor avaliação é necessário tempo de seguimento prolongado.

Keywords: Melanoma; Neoplasias da coróide; Hipertermia induzida; Cirurgia a laser

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Objetivo: o objetivo deste estudo foi relatar uma série de casos de fibrofoliculoma solitário, uma lesão raramente observada nas pálpebras. Demografia, bem como aspectos clínicos e histológicos da lesão foram avaliados.
Métodos: Trata-se de uma série de casos retrospectivos, com um período de 18 anos. Todos os pacientes incluídos foram diagnosticados com fibrofoliculoma solitário confirmado por exame histológico. Foram coletados dados referentes à demografia, sinais e sintomas dos pacientes, evolução da doença, localização da lesão, diagnóstico clínico e histológico e desfecho.
Resultados: Onze casos de fibrofoliculoma solitário foram diagnosticados no período do estudo. A média de idade dos pacientes de 51 ± 16,3 anos (variação: 27-78 anos). A maioria dos pacientes era do sexo feminino (7/11, 64%). Cinco dos pacientes (45%) eram assintomáticos; quatro (36%) relataram sangramento, um (9%) referiu coceira e um (9%) fricção da lesão. A lesão ocorreu em luma ampla variedade de locais; um deles sendo nas pálpebras. O diagnóstico de todas as lesões foi histológico com base nos achados característicos de um folículo piloso ocasionalmente dilatado e contendo material de queratina, cercado por um manto espesso de tecido fibroso moderadamente bem circunscrito. O epitélio infundibular folicular se estendeu até esse manto fibroso, formando cordões ou cordões epiteliais. Não houve recaídas após exérese.
Conclusão: Fibrofoliculoma solitário é uma lesão rara, mais ainda quando afeta as pálpebras. Relatamos 11 casos, e o terceiro relatado até o momento na literatura que afeta as pálpebras. O diagnóstico pode ser facilmente esquecido devido a sintomas inespecíficos e aparência clínica. Portanto, é necessário realizar biópsia excisional e exame histológico para o reconhecimento dessa lesão.

Keywords: Síndrome de Birt-Hogg-Dubé/patologia; Neoplasias palpebrais; Neoplasias cutâneas

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OBJETIVO: Analisar características individuais, tumorais e dosimétricas de pacientes diagnosticados com melanoma uveal, tratados através de braquiterapia epiescleral com iodo-125 (I¹²⁵), que apresentaram perda da acuidade visual útil após o tratamento e analisar a evolução global da acuidade visual em uma população da Espanha.
MÉTODOS: Este é um estudo observacional de coorte histórica considerando pacientes com melanoma uveal diagnosticados entre setembro de 1995 e junho de 2015. Foram coletados dados clínicos, tumorais e dosimétricos e medida a acuidade visual em condições de prática clínica diária, considerando uma acuidade visual útil superior a 0,1 na escala decimal. A análise de base foi efetuada por curvas Kaplan-Meier descritivas de sobrevivência.
RESULTADOS: Um total de 286 dos 665 pacientes diagnosticados com melanoma uveal recebeu braquiterapia epiescleral e 198 deles foram incluídos no estudo. O tempo médio de acompanhamento foi de 75,3 meses (IC 95%: 68,0-82,6). Os pacientes com perda da acuidade visual útil após o tratamento (n=94, 47%) apresentaram as seguintes características: sintomas visuais (n=80, p=0,001), cor da íris (castanha: n=33, castanho-esverdeada: n=49; p=0,047), tamanho de acordo com o Collaborative Ocular Melanoma Study (tamanho médio: n=80, p=0,159), tumor, nódulo, estágio de metástase (T2: n=38, T3: n=38, p=0,012), forma (nodular: n=67, em forma de cogumelo: n=26, p=0,001), envolvimento do polo posterior (n=47, p=0,04), recorrência (n=10, p=0,001) e dose administrada na fóvea, no nervo óptico e no centro do olho (p<0,002). Na análise de Kaplan-Meier, o tempo médio de sobrevivência geral da acuidade visual útil foi de 90,19 meses e a probabilidade de preservação da acuidade visual útil foi de 66% por um ano, 45% por 5 anos e 33% por 10 anos.
CONCLUSÃO: O perfil de paciente com maior probabilidade de perda da acuidade visual útil é o de homem idoso com íris escura, diagnosticado com sintomas visuais e melanoma de tamanho médio a grande, em forma de cogumelo no polo posterior (próximo à fóvea, ao nervo óptico ou a ambos). Todos os pacientes tratados com braquiterapia epiescleral terão perda da acuidade visual, mais pronunciada nos primeiros anos após o tratamento.

Keywords: Melanoma; Neoplasias uveiais; Radioisótopos do iodo; Braquiterapia; Acuidade visual

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OBJETIVO: Comparar os níveis de proteína de choque térmico 70, de periostina e de irisina no humor aquoso de pacientes com pseudoexfoliação com catarata sem glaucoma e compará-los com pacientes com catarata sem pseudoexfoliação.
MÉTODOS: Trinta e um olhos de 31 pacientes com pseudoexfoliação com catarata sem glaucoma e 30 olhos de 30 indivíduos com catarata foram incluídos neste estudo. Amostras de humor aquoso foram coletadas de todos os pacientes no momento da cirurgia de catarata e obtidas através de uma paracentese límbica por meio de uma cânula de calibre 25 acoplada a uma seringa com tuberculina. Foram coletados 100 a 150 µL de humor aquoso. Os níveis de proteína de choque térmico 70, de periostina e de irisina no humor aquoso foram medidos usando o método de ensaio imunossorvente ligado a enzima.
RESULTADOS: A média da idade (p=0,221) e sexo (p=0,530) foram semelhantes entre os grupos pseudoexfoliação e controle. Os níveis médios de proteína de choque térmico 70 foram 29,22 ± 9,46 ng/mL (17,88-74,46) e 19,03 ± 7,05 ng/ mL (9,93-35,52) nos grupos pseudoexfoliação e controle, respectivamente. Os níveis de proteína de choque térmico 70 foram maiores no grupo pseudoexfoliação (p<0,0001). O nível médio de periostina foi de 6017,32 ± 1271,79 pg/mL (3787,50-10803,57) no grupo pseudoexfoliação e 4073,63 ± 1422,79 pg/mL (2110,44-7490,64) no grupo controle. O nível médio de periostina também foi maior no grupo pseudoexfoliação (p<0,0001). Os níveis médios de irisina foram 53,77 ± 10,19 ng/mL (29,46-71,16) e 39,29 ± 13,58 ng/mL (19,41-70,56) nos grupos pseudoexfoliação e controle, respectivamente. O nível médio de irisina foi maior no grupo pseudoexfoliação do que no grupo controle (p<0,0001).
CONCLUSÕES: Os níveis de proteína de choque térmico 70, de periostina e de irisina aumentam no humor aquoso de pacientes com pseudoexfoliação sem glaucoma.

Keywords: Humor aquoso; Irisina; Proteínas de choque térmico HSP70; Periostina; Síndrome de pseudoexfoliação

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Objetivo: Avaliar a segurança e o efeito de 12 meses de tratamento com fotocoagulação pelo pattern scanning laser para neoplasia escamosa da superfície ocular em um ambiente com poucos recursos e acesso extremamente limitado a um tratamento cirúrgico.
Métodos: Pacientes adultos com diagnóstico de neoplasia escamosa de superfície ocular foram submetidos a exame oftalmológico completo. Após anestesia tópica e instilação de azul de toluidina 1%, a lesão foi tratada com laser por um tempo de duração que variou de 20 a 100 ms e potência de 600 a 1800 mW. Os pacientes foram examinados semanalmente durante o primeiro mês e foram retratados semanalmente das lesões restantes, conforme necessário. Os pacientes tiveram um seguimento mínimo de 12 meses.
Resultados: Trinta e oito pacientes (38 olhos) foram incluídos no estudo. Todos os pacientes apresentaram neoplasia escamosa da superfície ocular clínica, confirmada por citologia de impressão. A idade dos pacientes variou entre 40 e 83 anos (média de 65.5 anos) e 28 deles eram do sexo masculino (74%). Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo I (imunocompetente) e grupo II (imunossuprimido). No grupo I, 23 pacientes (74%) apresentaram resposta completa com o controle da lesão após o tratamento com laser. No grupo II, dois dos sete pacientes (28%) apresentaram resposta ao tratamento durante o acompanhamento. A média de aplicações de laser foi de 2,5 (1 a 6 aplicações). Os procedimentos foram bem tolerados.
Conclusões: Os resultados a curto prazo da abordagem de fotocoagulação a laser para o tratamento das lesões conjuntivais de neoplasia escamosa de superfície ocular foram favoráveis, com uma taxa de sucesso de 74% observada em pacientes imunocompetentes. Essa nova estratégia é uma alternativa menos intensiva em recursos que pode demonstrar sua utilidade em ambientes com escassez de salas cirúrgicas e em casos recorrentes. Estudos com acompanhamentos mais longos e amostras maiores são necessários para confirmar nossos achados e avaliar a eficácia do tratamento a laser associado à quimioterapia tópica.

Keywords: Carcinoma de células escamosas/diagnóstico; Neoplasia da túnica conjuntiva/terapia; Terapia a laser; Fotocoagulação

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Objetivo: Determinar a frequência de neoplasia escamosa da superfície ocular associada ao pterígio com apresentação clínica, em um centro de referência em Oftalmologia da região central do México.
Métodos: Revisamos os laudos histopatológicos e as lâminas de biópsia de todos os pacientes que foram submetidos à cirurgia de pterígio de 2014 a 2016 no Instituto Mexicano de Oftalmologia, na cidade de Querétaro.
Resultados: Estudamos 177 amostras de biópsia; 66% eram de pacientes do sexo feminino, sendo a mediana da idade de 52 anos. Encontramos neoplasia escamosa da superfície ocular em 11,29% (n=20). Uma amostra de biópsia mostrou um carcinoma queratinizante infiltrativo pouco diferenciado.
Conclusões: A prevalência da neoplasia escamosa da superfície ocular nessa região parece ser maior do que a indicada por outras pesquisas. Mais estudos de âmbito nacional são necessários para determinar a verdadeira prevalência da neoplasia escamosa da superfície ocular no México e examinar os fatores de risco relacionados.

Keywords: Pterígio; Neoplasias da túnica conjuntiva; Neoplasias oculares; Histopatologia; Carcinoma de células escamosas

Abstract

PURPOSE: This pilot study was conducted to investigate the presence of various bioactive compounds (copeptin, asprosin, and salusins) in the blood and tears of patients with glaucoma.
METHODS: A total of 83 subjects, including 28 patients with open-angle glaucoma, 28 patients with ocular hypertension, and 27 control volunteers, were enrolled in this study. The levels of salusin-α, salusin-β, copeptin, and asprosin in tears and venous blood samples were measured by enzyme linked immunosorbent assay (ELISA).
RESULTS: Patients with open-angle glaucoma and those with ocular hypertension showed statistically significantly decreased levels of salusin-α and salusin-β in their blood and tears compared with those of control subjects (p<0.05), with the decrease being the most pronounced in patients with ocular hypertension (p<0.05). In contrast, the levels of copeptin and asprosin showed a statistically significant increase in both these patient groups compared with those of control subjects (p<0.05). There was a negative correlation between intraocular pressure and blood and tear salusins.
CONCLUSIONS: Fluids from patients with open-angle glaucoma and ocular hypertension showed lower salusin levels. Patients with ocular hypertension had higher levels of copeptin and asprosin, but not those with open-angle glaucoma (except for asprosin, whose levels showed a slight but remarkable increase in plasma in patients with open-angle glaucoma). The pathogenesis of ocular hypertension and open-angle glaucoma may be significantly impacted by these biomarkers.

Keywords: Glaucoma, open-angle/physiopathology; Intraocular pressure/physiopathology; Retinal ganglion cells/pathology; Biomarkers/blood; Glycopeptides; Fibrillin-1; Tears/chemistry; Intercellular signaling peptides and proteins/blood; Enzyme-linked immunosorbent a

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PURPOSE: This study aimed to characterize retinitis pigmentosa associated with the eyes shut homolog gene, which causes hereditary retinal degeneration.
METHODS: The anatomical and functional findings of retinitis pigmentosa in patients with variants of the eyes shut homolog gene were characterized and compared using multimodal imaging and genetic analysis of the variants. Clinical data such as visual acuity, lens status, and refraction were obtained from medical records. Patients underwent an ophthalmic examination, including static visual field, microperimetry, optical coherence tomography, fundus autofluorescence, and fundus photography.
RESULTS: Twenty-two patients were included in the study. Several anatomical and functional characteristics of retinitis pigmentosa-eyes shut homolog were identified, including the presence of cataracts, cystoid macular edema, epiretinal membrane, and a tubular visual field. Genetic results revealed 26 distinct variants in the cohort, with 7 novel variants not previously documented or reported in the scientific literature or databases.
CONCLUSION: The findings demonstrate that eyes shut homolog-retinitis pigmentosa manifests in specific patterns, starting in adolescence with mild progression and advancing with age. The integration of multimodal imaging and genetic analysis has provided a detailed understanding of the anatomical and functional features of retinitis pigmentosa-eyes shut homolog. Seven novel variants of the eyes shut homolog gene have been identified. These findings enhance the understanding of eyes shut homolog-related retinitis pigmentosa characteristics of by detailing the spectrum of mutations in this gene within the Brazilian population.

Keywords: Retinal diseases/diagnostic imaging; Retinitis pigmentosa/genetics; Retinal degeneration; Eye proteins/genetics; Eye diseases, hereditary/genetics; Genes, recessive; Phenotype; Multimodal imaging; Tomography, optical coherence/methods; Fluorescein angiogr

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Objetivo: Descrever os achados clínicos, tratamentos, e desfechos em uma série de pacientes com metástases vítreas de melanoma cutâneo.
Métodos: Série retrospectiva de casos de único centro com intervenção. Pacientes incluídos tiveram seu diagnóstico de MVMC confirmado por biópsia entre 1997 e 2020. Vitrectomia via pars plana com 23 ou 25 gauge foram realizadas para obter espécimens. Esclerotomias foram tratadas com crioterapia em duplo ou triplo congelamento. Injeção intravítrea perioperatória de melfalano (32 ug/0,075 mL) foi administrada quando necessário. Foram relatados acuidade visual, pressão intraocular, resposta terapêutica sistêmica e ocular.
Resultados: Cinco olhos de 5 pacientes com metástases vítreas de melanoma cutâneo unilateral foram identificados. Idade média de diagnóstico foi 84 anos (variando de 37-88). Seguimento médio após diagnóstico oftalmológico foi 28 (8,5-36) meses; 1 paciente não teve acompanhamento. Acuidade visual inicial variou de 20/30 a movimentos de mão. Achados clínicos iniciais incluíram infiltração de células pigmentadas e não-pigmentadas no vítreo (5/5), segmento anterior (4/5), e retina (3/5). Quatro pacientes tiveram glaucoma secundário. Tratamento sistêmico incluiu imunoterapia com inibidores da via de sinalização (3 - todos com resposta parcial/completa), quimioterapia sistêmica (2), ressecção cirúrgica (3), e irradiação (2). Intervalo médio entre diagnóstico primário e metástases vítreas foi 2 (2-15) anos. Um paciente teve doença sistêmica ativa simultânea as metástases vítreas. Acuidade visual final variou entre 20/40 e SPL. Tratamento oftalmológico incluiu vitrectomia nos 5 pacientes, melfalano intravítreo em 3 e metotrexato intravítreo em 1. Um paciente precisou de enucleação. A histopatologia revelou invasão celular extensa de melanoma.
Conclusões: Metástases vítreas de melanoma cutâneo pode se manifestar como uma infiltração difusa de células pigmentadas e não-pigmentadas no vítreo e erroneamente diagnosticada como uveites. Vitrectomia diagnóstica e quimioterapia intravítrea periódica podem estar indicadas.

Keywords: Melanoma; Neoplasias oculares; Neoplasias cutâneas; Corpo vítreo; Metástase neoplásica; Inibidores de checkpoint imunológico; Imunoterapia; Injeções intravítreas; Melfalan; Metotrexato

Abstract

PURPOSE: To analyze the results of the 15-gene expression profile/preferentially expressed antigen in melanoma (15-GEPP) prognostic classifier and associated survival outcomes in a series of Brazilian patients with posterior uveal melanoma.
METHODS: Patients born and raised in Brazil who were diagnosed with posterior uveal melanoma and underwent fine-needle aspiration biopsy for 15-GEPP prognostic testing using the DecisionDx-Uveal melanoma and DecisionDx-PRAME assays between September 2020 and 2023 were included. All patients were diagnosed and treated by the senior author.
RESULTS: Of 236 patients diagnosed with posterior uveal melanoma during the study period, 11 (4.6%) met the inclusion criteria, including six males and five females. Based on 15-GEPP results, seven patients (63.6%) were classified as Class 1 and 4 (36.4%) as Class 2. Preferentially expressed antigen in melanoma (PRAME) expression was negative in six patients (54.6%) and positive in five patients (45.4%). During a mean follow-up of 36.4 ± 17.6 months, five patients developed metastasis: two with Class 2/PRAME-positive tumors, one with Class 2/PRAME-negative tumors, one with Class 1/PRAME-positive tumors, and one with Class 1/PRAME-negative tumors. Three of these patients died. The mean survival after the diagnosis of metastasis was 21.2 months (median: 17.0 months).
CONCLUSIONS: The proportions of Class 1 versus Class 2 tumors and PRAME-negative versus PRAME-positive tumors as well as the prognostic performance of these biomarkers appear similar in Brazilian patients with posterior uveal melanoma compared with large published cohorts from North America. Further studies with larger Brazilian cohorts are needed to validate these findings.

Keywords: Uveal melanoma; Fine-needle biopsy; Prognosis; Biomarkers; Neoplasms; Transcriptome; Survival; Brazil

Abstract

O objetivo é alertar a comunidade oftalmológica sobre uma manifestação atípica de neoplasia escamosa da superfície ocular (OSSN) que pode levar a um atraso no diagnóstico e tratamento, evoluindo com prognóstico reservado e significativas sequelas. Homem, imunocompetente, 61 anos com diagnóstico inicial de esclerite necrosante em olho direito há 3 meses, em tratamento com prednisona sistêmica porém com persistência da dor e baixa acuidade visual. Realizado biópsia conjuntival em região acometida e diagnosticado como neoplasia escamosa da superfície ocular invasiva. Evolui com invasão intraocular e orbital sendo submetido a exenteração. Assim sendo, deve-se suspeitar de síndrome mascarada frente a um paciente com lesões nódulo-ulcerativas da conjuntiva e esclera. Essa forma clínica pode ser mais agressiva, com maior chance de comprometimento intraocular e orbital. Quanto mais precoces o diagnóstico e o tratamento, melhor o prognóstico para o paciente.

Keywords: Neoplasias de células escamosas; Neoplasias da túnica conjuntiva; Doenças da córnea; Neoplasias oculares Esclerite; Interferon alfa-2

Abstract

O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

Abstract

We present a rare case of primary caruncle basal cell carcinoma (BCC), a condition with limited occurrences. Our patient, an 80-year-old woman without prior ocular pathological history, presented a 2x2mm pedunculated blackish nodular lesion on the caruncle of her left eye, without local conjunctival or cutaneous involvement. Histological analysis following complete excision confirmed the presence of basal cell carcinoma within the caruncle. Over a span of 30 months, no recurrence has been observed. While scant cases are documented in the literature, we conducted a review of these instances. Despite its infrequent manifestation, this condition should be taken into account when evaluating caruncular tumors, given its tendency to invade the orbit. Complete excision with free surgical margins is the treatment of choice, and adjuvant radiotherapy or chemotherapy might be considered.

Keywords: Conjunctival diseases; Eye neoplasms; Sebaceous gland neoplasms; Conjunctival neoplasms; Carcinoma, basal cell; Diagnosis, differential; Humans; Case reports

Abstract

Hepatitis C virus infection may be implicated in 12.7% of ocular adnexal marginal zone lymphomas. We present the first case of an orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma that responded to hepatitis C virus medical treatment. A 62-year-old male with a right-sided orbital mass was diagnosed with stage IIA orbital marginal zone lymphoma in addition to hepatitis C virus infection based on clinical, imaging, laboratory, and histological examinations. The systemic and orbital responses were achieved 1 year after undergoing hepatitis C virus treatment with glecaprevir/pibrentasvir. The association between the hepatitis C virus infection and orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is relevant. Accordingly, patients with orbital mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma should be assessed for hepatitis C virus seroreactivity for therapeutic and prognostic purposes.

Keywords: Orbital disease; Orbital neoplasms; Lymphoma, B-cell marginal zone; Hepacivirus; Hepatitis C; Humans; Case reports

Abstract

Vascular anomalies comprise a wide spectrum of clinical manifestations related to disturbances in the blood or lymph vessels. They correspond to mainly tumors (especially hemangiomas), characterized by high mitotic activity and proliferation of the vascular endothelium, and malformations, endowed with normal mitotic activity and no hypercellularity or changes in the rate of cell turnover. However, the classifications of these lesions go beyond this dichotomy and consist various systems adapted for and by different clinical subgroups. Thus, the classifications have not reached a consensus and have historically caused confusion regarding the nomenclatures and definitions. Cavernous venous malformations of the orbit, previously called cavernous hemangiomas, are the most common benign vascular orbital lesions in adults. Herein, we have compiled and discussed the various evidences, including clinical, radiological, morphological, and molecular evidence that indicate the non-neoplastic nature of these lesions.

Keywords: Orbital neoplasms; Vascular malformations; Vascular system injuries; Cavernous hemangioma; Cavernous venous malformations; Biomakers, tumor; Endothelium, vascular; Cell proliferation