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Os autores apresentam um caso raro de retinoblastoma bilateral caracterizado por aparecimento precoce (leucocoria bilateral com um mês de idade), grande redução do volume em OD por "phthysis bulbi" e calcificação maciça da cavidade vítrea.

Keywords: Neoplasias oculares; Neoplasias da retina; Retinoblastoma; Relato de caso

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OBJETIVO: A inexistência de modelos experimentais para estudo de alterações causadas por terapêuticas variadas na esclera motivou os autores à proposição de modelo animal para estudo quantitativo de vasos e células na esclera. MÉTODOS: Por meio de estudo experimental prospectivo, aleatório e mascarado, foram avaliadas 15 coelhas albinas, divididas em 3 grupos. O grupo 1 (controle) foi constituído por animais que não foram submetidos a procedimento cirúrgico ou aplicação de medicação; o grupo 2 foi submetido à cirurgia conjuntival e aplicação de esponja embebida em água destilada; e o grupo 3 foi submetido à cirurgia conjuntival e à aplicação de esponja contendo mitomicina C a 0,4 mg/ml. Foi realizada análise histológica morfométrica (contagem de pontos) da esclera. RESULTADOS: O grupo 3 mostrou redução dos parâmetros vasculares e aumento dos parâmetros celulares quando comparado aos outros dois grupos. O grupo 2 mostrou diminuição do número de núcleos de células endoteliais e aumento de células inflamatórias comparativamente ao grupo controle. CONCLUSÕES: O modelo apresentado mostrou-se exeqüível para quantificação vascular e celular em esclera de coelhos. O modelo experimental proposto revelou-se de utilidade para quantificação de vasos e células em esclera, viabilizando a detecção de alterações vasculares e celulares esclerais provocadas pela aplicação tópica de mitomicina C a 0,4 mg/ml.

Keywords: Esclera; Esclerostomia; Mitomicina C; Coelhos

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O meduloepitelioma é um tumor intra-ocular congênito originário do epitélio medular primitivo que, por sua vez, é responsável pela formação do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. Ocorre geralmente na infância, de forma unilateral, acometendo o corpo ciliar. O objetivo deste trabalho é documentar um caso raro de meduloepitelioma teratóide originário da retina. Paciente de nove anos, feminina, apresentava baixa acuidade visual (AV), estrabismo e leucocoria no olho esquerdo (OE). A AV era de 1,0 no olho direito e movimentos de mão no OE. Foi observada tumoração retrocristaliniana branco-acinzentada no OE, aparentemente subretiniana, vascularizada, de grande extensão, com alterações císticas na sua superfície. Foram realizadas tomografia de crânio e órbitas e ecografia ocular. A paciente foi submetida à enucleação com suspeita clínica de retinoblastoma. Pelo aspecto histopatológico foi feito o diagnóstico de meduloepitelioma teratóide benigno originário da retina. Na maioria dos casos apresentados na literatura o meduloepitelioma tem origem a partir do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. No nosso caso, a neoplasia parece ter tido origem a partir da retina, já que os cortes revelaram epitélio do corpo ciliar preservado e não foi reconhecida a estrutura normal da retina. Embora o tumor apresentado neste relato tenha sido classificado como benigno, o fato de ser lesão de grandes proporções e de crescimento aparentemente recente, justifica a conduta cirúrgica empregada. O tratamento do meduloepitelioma deve objetivar a intervenção cirúrgica precoce, na tentativa de se evitar a disseminação extra-ocular.

Keywords: Tumores neuroectodérmicos primitivos; Teratoma; Neoplasias da retina; Retinoblastoma; Criança; Feminino

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Descreve-se um caso de dacriocistite crônica secundária a sarcoidose. Foram revistos os dados clínico-patológicos e a técnica cirúrgica usada no tratamento da paciente. Foi realizada dacriocistorrinostomia e intubação da via lacrimal à esquerda. O exame anatomopatológico foi compatível com sarcoidose, que constitui achado raro nas afecções das vias lacrimais.

Keywords: Sarcoidose; Dacriocistite; Obstrução dos ductos la-crimais; Dacriocistorrinostomia; Relato de caso

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Relata-se o caso de uma paciente portadora de síndrome da imunodeficiência adquirida empiricamente tratada com esquema tríplice para tuberculose miliar. Durante a evolução clínica a paciente cursou com lesões comprometendo a pálpebra e conjuntiva tarsal à direita. A hipótese diagnóstica inicial foi de tuberculose ocular com comprometimento conjuntival e palpebral. A biópsia da lesão conjuntival mostrou presença do Criptococcus neoformans. Após o início do tratamento específico com anfotericina B, a paciente apresentou melhora das lesões cutâneas.

Keywords: Infecções oportunistas relacionadas com a AIDS; Criptococose; Cryptococcus neoformans; Doenças palpebrais; Infecções oculares fúngicas; Anfotericina B; Relatos de casos

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OBJETIVO: O Ki-67 é antígeno nuclear que se expressa em todas as fases do ciclo celular, exceto no período de repouso. Este é um estudo de casos com correlação clínico-patológica que visa avaliar a taxa de proliferação celular, medida pelo antígeno Ki-67, em 2 olhos enucleados com retinoblastoma. MÉTODOS: Um paciente com retinoblastoma unilateral familiar (mãe com doença unilateral - paciente 1) e outro com retinoblastoma unilateral esporádico (paciente 2) foram submetidos à enucleação ocular sem outro tratamento prévio. A taxa de proliferação celular foi avaliada segundo índice obtido pela contagem de células marcadas com Ki-67, em 5 campos sob microscópia óptica (células marcadas/100 células). RESULTADOS: O paciente 1, com 23 meses de idade, apresentou tumor exofítico com neovascularização de íris associada; o paciente 2, de 6 anos, apresentou tumor de crescimento endofítico, com sementes vítreas importantes. Ambos os olhos enucleados apresentaram margens cirúrgicas do nervo óptico livres de neoplasia. O índice de células positivas no paciente 1 variou de 75 a 90 (Média ± DP: 79,5 ± 6,61), e no paciente 2, de 38 a 60 (Média ± DP: 46,6 ± 8,2). O retinoblastoma familiar, além de sua manifestação em idade mais precoce, apresentou 45,8% mais células positivas que o retinoblastoma esporádico com o mesmo estadiamento. CONCLUSÃO: O retinoblastoma familiar, além de surgimento mais precoce, apresentou 45,8% mais células em proliferação que o retinoblastoma esporádico em mesmo estádio. Essa taxa de proliferação pode explicar a menor idade de aparecimento do tumor nos casos de doença herdada.

Keywords: Neoplasias da retina; Retinoblastoma; Proliferação de células; Fragmentação de DNA; DNA de neoplasias; Antígenos Ki-67

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Relato de caso de uma paciente com inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital. Foi realizada biópsia para confirmar o diagnóstico e a tomografia computadorizada demonstrou o comprometimento extra-orbital do processo inflamatório. O tratamento foi feito com metotrexato e radioterapia.

Keywords: Granuloma de células plasmáticas orbital; Neoplasias orbitárias; Radioterapia adjuvante; Metotrexato; Relatos de casos

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OBJETIVO: Comprovar a presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival de pacientes submetidos previamente à cirurgia vitreorretiniana por meio de estudo histopatológico das amostras conjuntivais obtidas, nos quais o exame biomicroscópico não foi capaz de comprovar sua presença. Determinar qual a incidência da presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival em uma série de casos e quais implicações clínico-patológicas. MÉTODOS: Estudo prospectivo em 30 olhos de 30 pacientes. Foram incluídos no estudo os pacientes que haviam sido submetidos previamente à cirurgia vitreorretiniana com implante intra-ocular de óleo de silicone e que possuíssem indicação para retirada do óleo de silicone e que não apresentassem ao exame biomicroscópico sinais da presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival. Após sua retirada, a amostra era encaminhada para análise histopatológica pelo método de hematoxilina-eosina. RESULTADOS: Foi observada a presença de espaços vazios correspondentes às áreas de localização do óleo de silicone, removido durante processamento histológico, em 10 (33%) amostras. Observou-se também a presença de sinais inflamatórios na substância própria caracterizada por congestão vascular, leucostase e infiltrado linfomononuclear em 27 (90%) amostras. CONCLUSÃO: Portanto, em pacientes submetidos ao implante intra-ocular do óleo de silicone, devemos suspeitar que o óleo esteja presente no espaço subconjuntival, mesmo que o exame biomicroscópico pareça normal.

Keywords: Óleos de silicone; Retina; Corpo vítreo; Biopsia; Cuidados pós-operatórios

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A granulomatose de Wegener é descrita como uma tríade de lesões: granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada e glomerulonefrite. Pode ocorrer de maneira sistêmica ou localizada. O envolvimento ocular e orbitário é comum em ambas as formas da doença, estando presente em 50% dos casos. O exame anatomopatológico e o c-ANCA+ foram fundamentais no diagnóstico efetivo da granulomatose de Wegener a despeito do envolvimento sistêmico nos casos apresentados.

Keywords: Granulomatose de Wegener; Granulomatose de Wegener; Vasculite; Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Granuloma de células plasmáticas orbital; Imunossupressores; Relatos de casos

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OBJETIVO: Estudar a incidência das lesões expansivas orbitárias submetidas à biópsia em uma casuística de 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP, e avaliar quais as principais especialidades envolvidas no diagnóstico e no tratamento de tais afecções. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Solicitou-se ao setor de arquivos do hospital todos os casos de tumores e lesões de órbita submetidas à biópsia no período de 1993 a 2004. Dos 924 prontuários obtidos, 115 foram separados após análise dos dados segundo os resultados histopatológicos obtidos. Outros 111 pacientes foram obtidos por meio dos arquivos pessoais da patologista encarregada da Oftalmologia no Departamento de Patologia, dos quais 45 pacientes foram excluídos por coincidirem com a fonte anterior. Os dados foram contabilizados e comparados com os de outros serviços. RESULTADOS: Das 181 lesões orbitárias estudadas, 70% eram primárias, 23% eram secundárias, 6% consistiam de metástases e linfomas e 1% não foi classificada. Em relação à especialidade responsável diretamente pelo paciente, 72,37% dos pacientes foram assistidos por oftalmologistas, 14,36% por cirurgiões de cabeça e pescoço, 6,62% por neurocirurgiões e 6,62% por outros setores do hospital. CONCLUSÕES: As afecções orbitárias são atendidas em sua maioria pelos oftalmologistas especializados em tal área, e ao se incluir nesta casuística outras especialidades, nota-se um aumento no número de casos de lesões tumorais secundárias quando comparada ao de outros trabalhos realizados em serviços no exterior. Há necessidade de criar-se um registro confiável dos casos de lesões expansivas orbitárias nos serviços especializados brasileiros, e confirma-se o caráter multidisciplinar do objeto deste estudo.

Keywords: Tumores; Órbita; Neoplasias orbitárias

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Pacientes que fazem uso de cloroquina ou hidróxi-cloroquina, drogas que são freqüentemente administradas para o tratamento de artrite reumatóide, lúpus eritrematoso ou malária, podem sofrer alterações na visão de cores e na sensibilidade de contraste. O presente estudo avaliou a função visual destes pacientes em um estudo conjunto da Universidade de São Paulo (USP), em São Paulo, e da Universidade Federal do Pará (UFPA), em Belém. Trinta e dois pacientes usuários de cloroquina sem alterações no exame de fundo de olho foram avaliados em São Paulo (n=10, 38 a 71 anos, média=55,8 anos) e em Belém (n=22, 20 a 67 anos, média=40 anos). A dose acumulada de cloroquina prescrita foi de 45 a 430 g (média=213 g; dp=152 g) para o grupo de São Paulo, e de 36 a 540 g (média=174 g; dp=183 g) para o grupo de Belém. Os testes foram realizados monocularmente com o estado refracional corrigido. A discriminação de cor foi avaliada utilizando o Teste de Cor de Cambridge (CCT): o limiar de discriminação de cor foi mensurado primeiro nos eixos protano, deutano e tritano, e em seqüência, três elipses de MacAdam foram determinadas. A visão de cores dos pacientes também foi avaliada com testes de arranjo de cores: o teste de 100 matizes de Farnsworth-Munsell (FM100), o D15 de Farnsworth-Munsell, e o teste Lanthony Dessaturado (D15d). A sensibilidade de contraste foi também medida com grades senoidais preto-e-brancas em 22 pacientes. Os resultados foram comparados com controles sem patologias oftalmológicasou neuro-oftalomológicas. 24 pacientes apresentaram discromatopsia adquirida, com perdas seletivas (11 pessoas) ou difusas (13 pessoas). Embora as perdas estivessem presentes no FM100, não houve correlação entre o escore de erro do FM100 e a área elíptica medida pelo CCT. Além disso, três pacientes que tiveram escores normais no FM100 falharam para alcançar limiares normais no CCT. O teste de Lanthony foi menos sensível do que os outros dois testes, tal que falhou em indicar perda em cerca de metade dos pacientes afetados, e o D15 foi o teste menos sensível, deixando de indicar déficits em 9 de 10 pacientes. A sensibilidade de contraste esteve dentro dos valores normais para pacientes submetidos a este teste. A extensão das perdas na discriminação de cores foi positivamente correlacionada com a dose acumulada. O CCT é recomendado para o acompanhamento destes pacientes, pois forneceu dados quantitativos que podem ser diretamente interpretados no espaço cromático da CIE (Commission Internationelle d'Éclairage).

Keywords: Cloroquina; Retinopatia; Visão de cores; Sensibilidade de contraste; Neurotoxicologia; Bateria de testes neurocomportamentais; Discromatopsia

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports