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Objetivo: Numerosos estudos de neuroimagem e oftalmologia sugerem o acometimento do nervo óptico na síndrome de fibromialgia. Para esclarecer a etiopatogenia da síndrome de fibromialgia, comparamos a área de fluxo sanguíneo da cabeça do nervo óptico e a espessura da camada de fibras nervosas da retina entre pacientes e o grupo controle, e examinamos as associações dessas medidas com a severidade da síndrome de fibromialgia.
Métodos: Os participantes foram divididos em três grupos de acordo com a pontuação no Questionário de Impacto da Fibromialgia: síndrome de fibromialgia leve a moderada (Grupo 1, n=47), síndrome de fibromialgia grave (Grupo 2, n=38) e controles saudáveis (Grupo 3, n=38). A área de fluxo sanguíneo da cabeça do nervo óptico e a espessura da camada de fibras nervosas da retina foram medidas por angiotomografia de coerência óptica e comparadas entre os grupos por ANOVA. As associações com a severidade da síndrome de fibromialgia foram avaliadas pela análise de correlação de Spearman.
Resultados: A área de fluxo sanguíneo da cabeça do nervo óptico não diferiu entre os Grupos 1 e 2 da síndrome de fibromialgia (1,61 ± 0,08 contra 1,63 ± 0,09 mm²), mas foi significativamente menor no Grupo 3, de controle (1,49 ± 0,10 mm², todos com p=0,001). Os valores médios da espessura da camada de fibras nervosas da retina foram significativamente menores no Grupo 2 (101,18 ± 6,03 µm) em comparação com o Grupo 1 (103,21 ± 10,66 µm) e o Grupo 3 (106,51 ± 8,88 µm) (p=0,041, p=0,020). Os valores da espessura da camada de fibras nervosas no quadrante inferotemporal (134,36 ± 12,19 µm) e inferonasal (109,47 ± 16,03 µm) foram significativamente menores no Grupo 2 em comparação com o Grupo 1 (inferotemporal 142,15 ± 17,79 µm, inferonasal 117,94 ± 20,53 µm) e o Grupo 3 (inferotemporal 144,70 ± 16,25 µm, inferonasal 118,63 ± 19,01 µm) Para o quadrante inferotemporal, foram obtidos p=0,017 e p=0,010 para o Grupo 2 em comparação respectivamente com os Grupos 1 e 3, e para o quadrante inferonasal, p=0,047 e p=0,045, respectivamente para os mesmos grupos. A espessura da camada de fibra nervosa da retina no quadrante nasal superior foi maior no Grupo 3 (91,08 ± 12,11 µm) que no Grupo 1 (84,34 ± 13,09 µm) e no Grupo 2 (85,26 ± 13,11 µm); p=0,031 e p=0,038. Houve uma correlação fraca entre a severidade da doença e a área de fluxo sanguíneo na cabeça do nervo óptico.
Conclusão: As estruturas neurais e vasculares do olho estão alteradas na síndrome da fibromialgia, principalmente nos casos graves. Assim, a angiografia por tomografia de coerência óptica pode fornecer informações valiosas para o diagnóstico e elucidação da fisiopatologia da síndrome de fibromialgia.

Keywords: Fibromialgia; Tomografia de coerência óptica; Angiografia; Nervo óptico/irrigação sanguínea; Fibras nervosas; Retina

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Objetivo: Utilizar aprendizado de máquina para predizer o risco de picos de pressão intraocular às 6 AM em pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto e suspeitos.
Métodos: Esse estudo observacional transversal incluiu 98 olhos de 98 pacientes submetidos à curva de 24 horas de pressão intraocular (incluindo as medidas às 6 AM). A curva diurna de pressão intraocular foi definida como uma série de três medidas da curva de 24 horas de pressão intraocular às 8 AM, às 9 AM e às 11 AM. Duas novas variáveis foram apresentadas: inclinação e concavidade. A inclinação da curva às 8 AM foi calculada como a diferença entre pressão intraocular às 9 AM e 8 AM e reflete a variação da pressão intraocular na primeira hora. A concavidade da curva foi calculada como a diferença entre as inclinações às 9 AM e às 8 AM e pode ser para cima ou para baixo. Uma árvore de classificação foi usada para determinar um algoritmo multivariado a partir das medidas da curva diurna para prever o risco de pressão intraocular elevada às 6 AM.
Resultados: Quarenta e nove (50%) olhos apresentaram pressão intraocular às 6 AM >21 mmHg e a mediana do pico de pressão intraocularPIO foi 26 mmHg. Os melhores preditores de pressão intraocular às 6 AM >21 mmHg foram a pressão intraocular às 8 AM e a concavidade. O modelo proposto apresentou uma sensibilidade de 100% e uma especificidade de 86%, com uma acurácia de 93%.
Conclusões: A abordagem de aprendizado de máquina foi capaz de prever o risco de picos de pressão intraocular às 6 AM com uma boa acurácia. Essa nova abordagem para a curva diurna de pressão intraocular pode se tornar uma ferramenta amplamente utilizada na prática clínica e a indicação da curva de 24 horas de pressão intraocular pode ser racionalizada de acordo com a estratificação de risco.

Keywords: Glaucoma; Glaucoma de ângulo aberto; Suspeita de glaucoma; Pressão intraocular; Aprendizado de máquina

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OBJETIVO: A doença de Stargardt é a forma mais comum de distrofia macular de início juvenil. É bilateral e simétrica em aparência, afeta a mácula e sua característica principal é a diminuição da visão central que geralmente inicia-se na primeira ou segunda década de vida. O objetivo do estudo é descrever o perfil clínico dos pacientes avaliados no Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, bem como descrever os achados eletrorretinográficos destes pacientes com o eletrorretinograma de campo total.
MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional retrospectivo, baseado na análise de prontuários e eletrorretinograma de 27 pacientes com Doença de Stargardt e Fundus Flavimaculatus, atendidos em consulta oftalmológica no ambulatório de Eletrofisiologia Ocular e Neuro-Oftalmologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, entre 1997 e 2014. Os pacientes incluídos no estudo apresentavam quadro clínico, fundoscopia e/ou achados eletrorretinográficos compatíveis com a doença.
RESULTADOS: A acuidade visual no melhor olho variou de 0 a 1,6 logMAR (20/20 a 20/800), com média de 0,89 ± 0,42 logMAR. A idade de aparecimento dos sintomas variou desde o nascimento a 36 anos (19,2 ± 9,2), sendo a maioria nas 1ª e 2ª década de vida. Em relação ao tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, a média foi de 7,3 anos. Na fundoscopia, todos os pacientes apresentaram alguma alteração. Na análise do eletrorretinograma, a maioria dos pacientes demonstrou resultados que diferem da amostra de pacientes controles, ou seja, amplitudes reduzidas e tempos de culminação aumentados nas fases fotópicas e escotópicas.
CONCLUSÕES: A acuidade visual e idade de início de aparecimento dos sintomas encontrados neste estudo são compatíveis com a evolução desta distrofia. Achados fundoscópicos típicos da doença de Stargardt e eletrorretinograma alterados foram mais frequentes em decorrência do atraso no diagnóstico. Novos estudos prospectivos são necessários para avaliar estes pacientes, fundamentando-se em novas tecnologias.

Keywords: Eletrorretinografia; Doenças retinianas; Epitélio pigmentado da retina; Degeneração macular; Lipofuscina

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PURPOSE: This study aimed to determine whether early-stage intraocular pressure can be modulated using a thermal face mask.
METHODS:In this prospective clinical study, healthy participants were randomized on a 1:1:1 allocation ratio to three mask groups: hypothermic (G1), normothermic (G2), and hyperthermic (G3). After randomization, 108 eyes from 108 participants were submitted to clinical evaluations, including measurement of initial intraocular pressure (T1). The thermal mask was then applied for 10 minutes, followed by a second evaluation of intraocular pressure (T2) and assessment of any side effects.
RESULTS:The hypothermic group (G1) showed a significant reduction in mean intraocular pressure between T1 (16.97 ± 2.59 mmHg) and T2 (14.97 ± 2.44 mmHg) (p<0.001). G2 showed no significant pressure difference between T1 (16.50 ± 2.55 mmHg) and T2 (17.00 ± 2.29 mmHg) (p=0.054). G3 showed a significant increase in pressure from T1 (16.53 ± 2.69 mmHg) to T2 (18.58 ± 2.95 mmHg) (p<0.001). At T1, there was no difference between the three study groups (p=0.823), but at T2, the mean values ​​of G3 were significantly higher than those of G1 and G2 (p<0.00).
CONCLUSION:Temperature was shown to significantly modify intraocular pressure. Thermal masks allow the application of temperature in a controlled, reproducible manner. Further studies are needed to assess the duration of these effects and whether they are reproducible in patients with pathologies that affect intraocular pressure.

Keywords: Intraocular pressure; Temperature; Masks; Glaucoma; Eye diseases

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PURPOSE: This study investigated the relationship between blood pressure and intraocular pressure in treatment-naive, non-glaucoma patients with different blood pressure statuses, focusing on the 24-h ocular volume and nocturnal blood pressure decline.
METHODS: Treatment-naive, non-glaucoma patients undergoing hypertension evaluation were enrolled as study participants. Simultaneous 24-h ambulatory blood pressure measurement and 24-h ocular volume recording with a contact lens sensor. We also compared ocular volume curve parameters between normotensive and hypertensive patients, as well as between those with and without nocturnal blood pressure decline.
RESULTS: A total of 21 patients, including 7 normotensive and 14 treatment-naive hypertensive individuals, were included in the study. of them, 11 were dippers and 10 were non-dippers. No significant difference in the 24-h ocular volume slope was observed between the hypertensive and normotensive patients (p=0.284). However, dippers had a significantly higher 24-h ocular volume slope (p=0.004) and nocturnal contact lens sensor output (p=0.041) than non-dippers.
CONCLUSION: Nocturnal blood pressure decline, rather than the blood pressure level, is associated with the increased 24-h ocular volume slope and nocturnal ocular volume. Further studies are required to determine whether the acceleration of glaucoma progression in dippers is primarily due to low blood pressure, high intraocular pressure, or a combination of both.

Keywords: Intraocular pressure; Blood pressure; Contact lens; Glaucoma; Hypertension; Hypotension

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PURPOSE: To compare objective and subjective intraocular pressure measurements immediately after cataract surgery and intraocular pressure measurements between less experienced surgeons (Group 1) and experienced surgeons (Group 2).
METHODS: Surgeons were asked to estimate the IOP after corneal sealing after surgery based on their tactile perception of eye tension (subjective intraocular pressure) Objective intraocular pressure was measured using a Perkins tonometer while patients were still in the surgical field. Objective intraocular pressure was compared to subjective intraocular pressure. Results from less experienced surgeons were compared to more experienced surgeons.
RESULTS: The study comprised 81 surgeries (81 eyes) performed by 27 surgeons. The mean objective intraocular pressure (9.14 mmHg; SD=5.86) was statistically significantly lower (p<0.001) than the mean subjective intraocular pressure (19.21 mmHg; SD=4.82). Hypotony (intraocular pressure <6mmHg) was observed in 25 eyes (30.86%). The mean subjective intraocular pressure was 18.8 mmHg (SD=5.19) for less experienced surgeons and 19.5 mmHg (SD=4.46) for more experienced, without statistically significant difference (p=0.541). No statistically significant difference (p=0.71) was observed when comparing objective intraocular pressure in Group 1 (10.32 mmHg; SD=6.65) and Group 2 (7.97 mmHg; SD=4.7).
CONCLUSION: Objective intraocular pressure was significantly lower than subjective intraocular pressure, regardless of surgeons' experience. This study showed that the subjective method is unreliable compared to the gold standard (Perkins tonometer) and does not improve with surgeons' experience. Establishing standard training methods is paramount to developing surgeons' skills.

Keywords: Cataract; Intraocular pressure; Hypotony, Tonometry; Eye diseases; Training

Abstract

PURPOSE: This pilot study was conducted to investigate the presence of various bioactive compounds (copeptin, asprosin, and salusins) in the blood and tears of patients with glaucoma.
METHODS: A total of 83 subjects, including 28 patients with open-angle glaucoma, 28 patients with ocular hypertension, and 27 control volunteers, were enrolled in this study. The levels of salusin-α, salusin-β, copeptin, and asprosin in tears and venous blood samples were measured by enzyme linked immunosorbent assay (ELISA).
RESULTS: Patients with open-angle glaucoma and those with ocular hypertension showed statistically significantly decreased levels of salusin-α and salusin-β in their blood and tears compared with those of control subjects (p<0.05), with the decrease being the most pronounced in patients with ocular hypertension (p<0.05). In contrast, the levels of copeptin and asprosin showed a statistically significant increase in both these patient groups compared with those of control subjects (p<0.05). There was a negative correlation between intraocular pressure and blood and tear salusins.
CONCLUSIONS: Fluids from patients with open-angle glaucoma and ocular hypertension showed lower salusin levels. Patients with ocular hypertension had higher levels of copeptin and asprosin, but not those with open-angle glaucoma (except for asprosin, whose levels showed a slight but remarkable increase in plasma in patients with open-angle glaucoma). The pathogenesis of ocular hypertension and open-angle glaucoma may be significantly impacted by these biomarkers.

Keywords: Glaucoma, open-angle/physiopathology; Intraocular pressure/physiopathology; Retinal ganglion cells/pathology; Biomarkers/blood; Glycopeptides; Fibrillin-1; Tears/chemistry; Intercellular signaling peptides and proteins/blood; Enzyme-linked immunosorbent a

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Objetivo: Avaliar a influência das alterações da pressão atmosférica no comportamento da pressão intraocular de indivíduos militares saudáveis-alunos e instrutores da Escola de Mergulho e Resgate da Marinha Nacional na base naval “ARC BOLÍVAR”-durante uma imersão simulada na câmara hiperbárica do Hospital da Marinha de Cartagena.
Métodos: Realizamos um estudo exploratório descritivo. A pressão intraocular foi medida em diferentes pressões atmosféricas durante sessões de 60 minutos na câmara hiperbárica respirando ar comprimido. A profundidade máxima simulada foi de 60 pés. Os participantes eram alunos e instrutores do Departamento de Mergulho e Resgate da Base Naval.
Resultados: Quarenta e oito olhos de 24 mergulhadores foram estudados. Vinte e dois participantes (91,7%) eram do sexo masculino. A média de idade dos participantes foi de 30,6 (DP=5,5) anos, variando de 23 a 40. Nenhum participante tinha histórico de glaucoma ou hipertensão ocular. A média de base da pressão intraocular ao nível do mar foi de 14 mmHg, diminuindo para 13,1 mmHg (queda de 1,2 mmHg) a 60 pés de profundidade (p=0,0012). Entretanto, durante a parada de segurança a 30 pés, a pressão intraocular média continuou diminuindo até atingir 11,9 mmHg (p<0,001). Ao final da sessão, a pressão intraocular média atingiu 13,1 mmHg, valor inferior e estatisticamente significativo quando comparada à média de base da pressão intraocular (p=0,012).
Conclusões: Em indivíduos saudáveis, a pressão intraocular diminui ao atingir uma profundidade de 60 pés (2,8 de pressão atmosférica absoluta) e diminui ainda mais durante a ascensão a 30 pés. As medidas em ambos os pontos foram significativamente diferentes quando comparadas à pressão intraocular de base. A pressão intraocular final foi menor do que a pressão intraocular de base, sugerindo um efeito residual e prolongado da pressão atmosférica sobre a pressão intraocular.

Keywords: Pressão atmosférica; Tanometria; Pressão intraocular; Hipertensão ocular; Glaucoma; Militares

Abstract

PURPOSE: To evaluate the predictive value of initial intraocular pressure difference of the detached and fellow eyes of patients with complex rhegmatogenous retinal detachment on postoperative persistent ocular hypotony.
METHODS: This retrospective observational study included 538 eyes of 538 unilateral complex rhegmatogenous retinal detachment patients with a proliferative vitreoretinopathy grade of C-1 or higher, treated with silicone oil endotamponade following pars plana vitrectomy. The patients were divided into Group A (patients having silicone oil removal without ocular hypotony; n=504) and Group B (patients with persistent ocular hypotony following silicone oil removal [n=8, 23.5%] and with retained silicone oil [n=26, 76.5%] due to the risk of persistent ocular hypotony; total n=34). Ocular hypotony was defined as an intraocular pressure of <6 mmHg on two or more occasions. Patients' demographics, including age, sex, and follow-up time, and ocular characteristics, including ocular surgical and trauma history, initial and final best-corrected visual acuity, intraocular pressure and initial intraocular pressure difference of the detached and fellow eyes, and anatomical success rates and postoperative complications, were retrospectively collected from the electronic patient files.
RESULTS: The initial intraocular pressure was significantly lower in the detached eyes of Group B than in Group A (8.3 ± 3.5 vs. 12.9 ± 3.3, p<0.001). Also, the initial intraocular pressure difference was significantly higher in Group B than in Group A (8.9 ± 3.2 vs. 2.2 ± 2.7mmHg, p<0.001). The receiver operating characteristic curve analysis showed that the cutoff value of the initial intraocular pressure difference was 7.5mmHg for the risk of persistent ocular hypotony. The most influential factors on postoperative persistent ocular hypotony in the binary logistic regression analysis were the initial intraocular pressure difference and the need for a retinectomy.
CONCLUSION: In eyes with complex rhegmatogenous retinal detachment treated with pars plana vitrectomy and silicone oil tamponade, the initial intraocular pressure difference could be of value in predicting postoperative persistent ocular hypotony and could guide surgeons on the decision of silicone oil removal.

Keywords: Hypotony; Intraocular pressure; Pars plana vitrectomy; Retinal detachment; Silicone oils; Ocular hypotension; Visual acuity

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PURPOSE: This study aimed to evaluate early postoperative changes in retinal microvasculature in patients undergoing cardiopulmonary bypass surgery by comparing preoperative and postoperative measurements of superficial capillary plexus and, deep capillary plexus vessel density, foveal avascular zone area using optical coherence tomography angiography (OCT-A).
METHODS: This prospective longitudinal study included 38 patients, undergoing cardiopulmonary bypass surgery. Each patient served as their own control optical coherence tomography angiography imaging was performed at four time points: 3 days preoperatively and at postoperative week 1, week 2, and month 1. Vessel densities in the superficial capillary plexus and deep capillary plexuses and the foveal avascular zone area were measured and analyzed. Depending on data distribution repeated measures analysis of variance or the Friedman test was used for statistical analysis.
RESULTS: Data from all 38 patients were included in the analysis. A significant increase in overall superficial capillary plexus vessel density was observed following cardiopulmonary bypass surgery (p=0.008). In contrast, deep capillary plexus vessel density did not differ significantly between the preoperative and postoperative assessments. The foveal avascular zone area showed a significant increase at postoperative week 2 compared with baseline (p=0.016).
CONCLUSION: Cardiopulmonary bypass surgery may induce early retinal microvascular alterations, particularly in the superficial capillary plexus and foveal avascular zone. Optical coherence tomography angiography is a noninvasive and reproducible imaging modality that enables precise assessment of subtle retinal vascular changes after major cardiovascular surgery. These findings may contribute to postoperative monitoring and risk assessment in patients undergoing cardiopulmonary bypass.

Keywords: Cardiopulmonary bypass surgery; Extracorporeal circulation; Macular vessel density of the retina; Retina/blood supply; Foveal avascular zone; Optical coherence tomography angiography; Retinal microvasculature

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Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

Keywords: Doença de Berger; Nefropatia por IgA; Retinopatia hipertensiva; Tomografia de coerência óptica; Edema macular; Hipertensão maligna; Hipertensão arterial sistêmica.

Abstract

Relatamos um caso de despigmentação aguda bilateral da íris, no qual obtivemos adequado controle da pressão intraocular com o implante do iStent^®, após resolução da fase aguda da doença. Paciente feminina, 62 anos, atendida com quadro agudo, bilateral e simultâneo de dor ocular, fotofobia, hipertensão ocular (34 mmHg), pigmentos circulantes na câmara anterior, áreas de despigmentação iriana e sinéquias posteriores. Havia recebido amoxicilina-clavulanato e moxifloxacina orais para pneumonia 2 meses antes. Suspeitando-se de despigmentação aguda bilateral da íris ou de etiologia viral, recebeu acetazolamida, aciclovir e prednisona orais, e colírios prednisolona, betaxolol, brimonidina, dorzolamida e atropina. O quadro se resolveu gradualmente em 4 meses, porém, após 1 ano, desenvolveu catarata bilateral e ainda usava 3 colírios hipotensores (pressão intraocular 16/18 mmHg). A cirurgia combinada de catarata-iStent^® foi realizada em ambos os olhos. Um ano depois, a pressão intraocular mantinha-se 11/12 mmHg, sem medicação. O iStent^® foi seguro e eficaz no controle deste glaucoma secundário.

Keywords: Doenças da íris; Catarata; Hipertensão ocular; Stents; Gonioscopia

Abstract

Bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination (BAIT) are similar clinical entities. The former causes acute-onset depigmentation of the iris stroma without transillumination, whereas the latter causes depigmentation of the iris pigment epithelium with transillumination. The etiopathogenesis of these conditions is not yet fully understood, but the proposed causes include the use of systemic antibiotics (especially moxifloxacin) and viral triggers. We present a case series of five female patients with a mean age of 41 (32-45) years, all of whom suffered acute onset of bilateral pain and redness of the eyes after moxifloxacin use (oral or topical). It is important for ophthalmologists to be aware of the two forms of iris depigmentation since this case series suggests that SARS-CoV-2 or its empirical treatment with moxifloxacin may trigger iris depigmentation. If this is the case, clinicians will likely see increased incidences of bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination during and after the COVID-19 pandemic.

Keywords: SARS-CoV-2; Pigment epithelium of eye; Iris diseases/pathology; Transillumination; Ocular hypertension; Intraocular pressure; Drug related side effect and adverse reactions; Iris diseases/drug therapy; Moxifloxacin/therapeutic Use; Humans; Case reports

Abstract

Repeat selective laser trabeculoplasty has emerged as a valuable option for managing intraocular pressure in patients with primary open-angle glaucoma or ocular hypertension. This review synthesizes current evidence of the efficacy, safety, and clinical applicability of repeat selective laser trabeculoplasty. Evidence from randomized controlled trials, systematic reviews, and observational studies indicate that repeat selective laser trabeculoplasty effectively sustains significant intraocular pressure reduction with minimal complications. This procedure demonstrates comparable efficacy to that of initial selective laser trabeculoplasty, supporting its role as a sustainable, drop-free management strategy. However, further research is warranted to optimize treatment intervals, assess long-term outcomes, and evaluate cost-effectiveness across different healthcare settings.

Keywords: Glaucoma; Ocular hypertension; Intraocular pressure; Selective laser trabeculoplasty

Abstract

Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

Keywords: Doenças sanguíneas e linfáticas; Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Doenças orbitárias; Humanos; Relatos de casos.